БОТУЛІЗМ- НЕБЕЗПЕЧНА ХВОРОБА

БОТУЛІЗМ- НЕБЕЗПЕЧНА ХВОРОБА

Ботулі́зм — це гостре токсико-інфекційне захворювання, яке зумовлює токсин  ботулінічної палички (Clostridium botulinum). Хвороба характеризується  парезом м’язів, кишечника, розладами вегетативної  нервової системи,  при тяжкому перебігу —  гострою дихальною недостатністю.Незважаючи на той факт, що ботулізм спостерігають набагато рідше, ніж багато інших інфекційних хвороб, він постійно привертає увагу дослідників і клініцистів. Це пов'язано з загальною тяжкістю захворювання, багатьма непроясненими аспектами патогенезу і високою летальністю.  У тих країнах, в яких традиційно існує консервування продуктів у домашніх умовах, готують слабосолону, в'ялену рибу, м'ясо, нерідко з порушеннями відповідної технології, ботулізм має особливе значення. Щорічно в світі реєструють десятки тисяч випадків ботулізму, однак явна захворюваність набагато більша. Часто відбуваються спалахи при вживанні в їжу певних домашніх продуктів. Однак відомі й групові захворювання при вживанні в їжу продуктів, що виготовляли великі харчові підприємства.

Збудники ботулізму широко поширені в природі. Спори Clostridium botulinum серотипу А, В, G, зрідка E, виділеніі з ґрунту, більшість штамів серотипу Е — з прибережного мулу, піску берегів (от чому прісноводна риба часто інфікована патогенами саме серотипу E). Спори, що мають здатність протягом тривалого часу зберігатися, за певних умов можуть перетворюватися у вегетативні форми і навіть накопичуватися в ґрунті, мулі, а особливо, в трупах тварин. Спори й вегетативні форми з їжею і водою можуть потрапляти в кишечник людини, теплокровних тварин, птахів і риб. Перебування Clostridium botulinum в людському кишечнику не супроводжується утворенням токсину в більшості випадків. Таким чином, джерелами інфекції є мертві тварини, птахи, риби, а ґрунт, річний мул служить потужним резервуаром інфекції.

Механізм та шляхи передачі інфекції

Захворювання зазвичай розвивається, коли людина вживає їжу, що накопичила токсин внаслідок забруднення її та розмноження вегетативних форм збудника, тобто якщо в харчовому продукті виникли анаеробні умови. Найчастіше це в'ялена або слабо просолена риба, ковбаса, шинка, м'ясні, рибні, овочеві, грибні консерви. Якщо, наприклад, консервування було проведено із закриттям скляної банки негерметичною (наприклад, поліетиленовою м'якою) кришкою, то в такому продукті не буде суворої   відсутності кисню - там не виникає умов для утворення ботулотоксину. Якщо ж така скляна банка була закатана металевою кришкою, то всередині такого продукту можливе створення анаеробних умов, що призводить до утворення ботулотоксину в разі недотримання інших умов стерилізації.

Якщо м'ясо тварин було заражене після смерті внаслідок неправильного зберігання туш, оброблення без дотримання санітарних норм, недостатньої термічної обробки напівфабрикатів — все це може призвести до накопичення ботулотоксину. При домашньому варінні ковбас слід ретельно обробляти кишечник (який використовують як зовнішню плівку ковбаси), де могли б бути за життя тварини хвороботворні ботулінічні мікроорганізми. У виробництві консервів з овочів і грибів треба бути особливо обережними, щоб вимити з цих продуктів залишки ґрунту, що теж можуть містити ботулінічні палички або спори. Зараження риби можливе як ендогенно, так й екзогенно. Вирішальними є умови перевезення, обробки та зберігання риби. Так, риба, яку зберігають і перевозять навалом, без тари, буває в 7 разів частіше інфікована і нерідко вже містить ботулотоксин у м'якоті. Дуже небезпечним є тривале зберігання пораненої риби на поверхні ґрунту, тому що з нього теж можуть потрапити в глибину рани, де є анаеробні умови, спори ботулінічного збудника. Якщо з такої риби варити суп або смажити її, то токсин інактивується і захворювання не виникає. Але якщо така заражена риба буде використана для засо́лювання в слабкому посолі, копчення, в'ялення, то в ній можливе збереження ботулотоксину. Навіть при сильному солінні треба пам'ятати, що утворення ботулотоксину в такій зараженій рибі може відбутися до соління і, навіть, в перші дні після соління, допоки концентрація солі в продукті все ще недостатня, щоб затримати вироблення ботулотоксину.

Накопичення ботулотоксину в продуктах харчування, як правило, не змінює їх органолептичних властивостей. Однак деякі штами серотипу А та В, породжуючи протеоліз, можуть змінити смак продукту. Людина, спробувавши таку їжу, відмовляється від подальшого вживання її, але для виникнення ботулізму іноді досить, щоб навіть слідові кількості ботулотоксину потрапили у ротову порожнину. Небезпечно вживати здуті консерви, навіть якщо смак та інші якості продукту не змінилися.

Сприйнятливість до ботулізму є дуже високою. Захворіти харчовим ботулізмом можна в будь-якому віці. У дорослих хвороба відбувається, в основному, в результаті потрапляння самого ботулотоксину екзогенно з їжею.

Харчовий ботулізм реєструють у вигляді спорадичних випадків та спалахів, причому при останніх захворюють іноді не всі особи, що вживали інфікований продукт, що пов'язано з нерівномірністю, «гніздовим» характером розподілу ботулотоксину в твердому продукті. Відзначають також, що при групових спалахах у нашій країні частіше і тяжче хворіють жінки. Одним з пояснень цього феномена є те, що жінки зазвичай у меншій дозі і рідше вживають спиртні напої, етанолу в яких притаманна певна інактивуюча дія на ботулотоксин при одночасному вживанні. Етанол зменшує всмоктування ботулотоксину, частково його знешкоджує.

При основному (з їжею) шляху потрапляння ботулотоксину останній може починати всмоктуватися вже в ротовій порожнині У шлунку ботулотоксин не руйнується під дією соляної кислоти і може частково адсорбуватися.  Але основна маса ботулотоксину всмоктується без пошкодження слизової оболонки в тонкій кишці.  Частина ботулотоксину після всмоктування в стінці кишки може зв'язуватися з білками крові, еритроцитами, а інша частина фіксується в нервовій тканині, іноді вже через кілька годин після потрапляння в кров. Доза ботулотоксину, що потрапила, визначає тривалість інкубаційного періоду. При значній дозі інкубаційний період короткий (до декількох годин), симптоми наростають швидко, іноді стрімко. Якщо кількість ботулотоксину невелика, всмоктується він повільно, тоді інкубаційний період буде розтягуватися в часі.

У подальшому прогресуванні процесу велику роль надають розвитку тотальної гіпоксії:

кисневе голодування виникає в результаті порушення вентиляції легенів через слабкість діафрагми та міжреберних м'язів. Гіпоксія різко погіршує функцію всіх внутрішніх органів (серце, нирки), страждає ЦНС. Гіпоксія ЦНС може супроводжуватися циркуляторними розладами і навіть появою геморагій, стазів, тромбів.

Інкубаційний період при харчовому ботулізмі — від 8 годин до 10 діб. Навіть якщо виникає груповий спалах, клінічні прояви можуть відрізнятися дуже суттєво, що в значній мірі обумовлено дозою і типом ботулотоксину. У більшості випадків існує пряма залежність між тривалістю інкубаційного періоду та тяжкістю перебігу: чим коротший інкубаційний період, тим тяжче перебігає ботулізм. Початок зазвичай більш-менш поступовий. Особливістю ботулізму є відсутність гарячки протягом всієї хвороби та нечіткість, поліморфізм клінічних проявів у перші дні хвороби, що пояснює велику кількість діагностичних помилок при ботулізмі.

Клінічні синдроми харчового ботулізму

Першими і найбільш постійними симптомами ботулізму є підвищена стомлюваність, м'язова слабкість («ноги ватяні»), запаморочення. Слабкість прогресує. У розпалі хвороби особливо виразно помітно переважне ураження м'язів шиї та кінцівок. При тяжкому перебігу хворі не можуть самі йти, вони буквально «висять» на тих, хто їх супроводжує. М'язова сила в руках різко ослаблена: хворий не тільки не може підняти руку — вона падає «як батіг», не може стиснути руку співрозмовника. Якщо хворий сидить, то голова опущена, йому нелегко втримати її, вона буквально падає на груди. Інші симптоми, що дозволяють з більшим ступенем імовірності діагностувати ботулізм, звичайно виникають через 1—3 дні й навіть пізніше, хоча іноді можуть виявлятися і з перших днів хвороби.

Синдром парезу кишечника: частини хворих (приблизно у 30—40 % при ботулізмі, спричиненому серотипами А, В й Е) можуть у перші години і дні спостерігатися короткочасні ознаки ураження травної системи: нудота, блювання, послаблення випорожнень.

Синдром інших вегетативних порушень:Порушення салівації — також один з ранніх і частих (майже постійних) симптомів. Іноді сухість у роті буває настільки сильною, що хворий змушений постійно пити воду або змочувати водою язика, тому що без цього «язик присихає до піднебіння», людина не може говорити. Різка сухість слизових порожнини рота, язика, задньої стінки глотки супроводжується дертям, дряпанням, а іноді навіть відчуттям помірного болю в горлі, яке може стати навіть провідним симптомом і привести хворого до ЛОР-фахівця.

 Типовий двобічний птоз (ліворуч) та розширення зіниць (праворуч) у хворого на ботулізм.

Офтальмоплегічний синдром:Порушення зору — один з найбільш яскравих та ранніх симптомів ботулізму. Перше, на що звертають увагу хворі, це порушення зору. Вони не можуть читати текст, який лежить перед ними, але добре бачать спочатку предмети, що розташовані далеко (тобто порушується спочатку ближній зір). Іноді хворі скаржаться, що перед очима з'являється «сітка»,  що заважає їм бачити предмети. Спроба підібрати окуляри ні до чого не приводить. виникає двоїння предметів. Звертають на себе увагу широкі зіниці (мідріаз), порушення конвергенції, з'являється птоз, очна щілина звужена.

Ураження черепно-мозкових нервів:Виявляється, насамперед, порушення ковтання: хворі скаржаться на «клубок у горлі», починають захлинатися при ковтанні, а при прогресуванні симптомів — зовсім не можуть ковтати, захлинаються, рідина виливається через ніс, у такі моменти хворий може навіть загинути через асфіксію. Голос стає гугнявим, тихим, а іноді й повністю зникає.

Синдром гострої дихальної недостатності :Порушення дихання — одна з найбільш грізних ознак ботулізму. Першими проявами катастрофи, що насувається, служать скарги хворого на утруднене дихання, відчуття браку повітря, особливо ускладнений вдих та може наступити раптова зупинка дихання

Ступінь тяжкості харчового ботулізму : легкий, середньої тяжкості та тяжкий.

Ускладнення :Найбільш тяжкими ускладненнями, що приводять до смерті хворого, є зупинка дихання і серця. Параліч м'язів гортані і глотки може призвести до аспірації блювотних мас, їжі і раптової смерті навіть при середньо-тяжкому ступеню ботулізму. Тривала гіпоксія, надлишкове введення на цьому тлі рідини сприяють виникненню набряку мозку. Перебіг ботулізму нерідко ускладнює приєднання вторинної інфекції. Параліч дихальних м'язів сприяє виникненню  пневмонії. Тяжкі форми ботулізму супроводжуються високою летальністю — до 50 % і більше.

Діагностика :Допомагає поставити діагноз наявність таких клінічних критеріїв:

вживання хворим харчових продуктів, при яких можливе зараження ботулізмом. Відсутність аналогічних симптомів у інших осіб, що вживали той же продукт, у жодному разі не може бути підставою відмови від діагнозу «ботулізм», тому що до них ботулотоксин міг й не потрапити через його гніздове розташування в продукті;

відсутність гарячки;

прогресуюча м'язова слабкість, розвиток парезів, паралічів по низхідному типу;

виражена сухість слизових при відсутності ознак зневоднення;

здуття живота, затримка випорожнень (може бути і без попередньої діареї);

наявність очних симптомів (нечіткість бачення, «сітка», «імла» перед очима, диплопія, анізокорія, мідріаз, птоз та ін.);

ознаки гострої дихальної недостатності, які проявляються в початковому періоді лише відчуттям нестачі повітря, задишкою при фізичному навантаженні, ходьбі;

збереження свідомості, чутливості, слуху.

Специфічна діагностика: Серед специфічних методів діагностики перевагу віддають біологічному методу. Так як виявлення збудника у дорослих у виділеннях травної системи не дає підстави ставити діагноз ботулізм, більш переконливим підтвердженням діагнозу є виявлення ботулотоксину в досліджуваному матеріалі — кров, блювотні маси, початкові промивні води. На білих мишах ставиться реакція нейтралізації ботулотоксину: внутрішньочеревно мишам вводять вищезгаданий досліджуваний матеріал в суміші з моновалентною протиботуліничною сироваткою (ПБС) проти типів А, В, Е (якщо випадок виник на теренах України). Спостереження здійснюють протягом 4 днів. За цей час миші, не захищені ПБС (протиботулінічною сироваткою) проти того серотипу збудника, який спричинив захворювання у пацієнта, гинуть при типовій для них клінічній картині ботулізму (прискорене дихання, парез мускулатури, «осина талія»). Залишаються живими миші, яким вводилася ПБС, відповідна типу ботулотоксину, що циркулює в крові хворого. Якщо у хворого реакція нейтралізації ботулотоксину позитивна з ПБС проти одного типу ботулотоксину, немає необхідності в проведенні бактеріологічного дослідження.

Лікування :Усі хворі на ботулізм, незалежно від тяжкості, підлягають обов'язковій госпіталізації, оскільки перебіг захворювання, ймовірність ускладнень непередбачувані. Безпосередньої небезпеки для оточуючих хворі не представляють. Режим — суворий ліжковий через різку м'язову слабкість, можливість раптового падіння АТ. Харчування в тяжких випадках йде або через назогастральний зонд, або внутрішньовенно. В легких випадках особливої дієти не потрібно.

Профілактика :

Головне — ретельне дотримання технології приготування копченостей, солінь, консервованих продуктів, як в домашніх умовах, так і на підприємствах громадського харчування. Не слід купувати кров'яну і ліверну ковбасу, солену чи копчену рибу, буженину, шинку, консервовані гриби у випадкових осіб. Якщо продукт викликає сумнів у його якості, слід його прокип'ятити: кип'ятіння протягом 10 хвилин руйнує ботулотоксин. М'ясо при цьому має бути нарізано шматками завтовшки не більше 2 см. При груповому спалаху ботулізму забезпечується контроль протягом 2-х тижнів за всіма особами, хто вживав підозрілий продукт. Залишки продукту направляються на бактеріологічне та токсикологічне дослідження. У разі найменшого погіршення самопочуття особи з осередку хвороби госпіталізуються.